特发性肺含铁血黄素沉积
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
ORPHA:99931疾病
定义
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种呼吸系统疾病，由反复发作的弥漫性肺泡出血引起，没有任何潜在的明显原因，最常见于儿童。大多数患者存在贫血、咳嗽的临床表现和肺浸润的影像学特征。
基本事实
- 发病年龄
- 儿童期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 29
极常见 99–80%1
- 缺铁性贫血 HP:0001891
常见 79–30%7
- 咳嗽 HP:0012735
- 疲乏 HP:0012378
- 毛玻璃样结构 HP:0025179
- 咯血 HP:0002105
- 肝脾肿大 HP:0001433
- 苍白圈 HP:0000980
- 肺浸润 HP:0002113
偶见 29–5%19
- 过敏 HP:0012393
- 抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0003453
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 自身免疫性抗体阳性 HP:0030057
- 心脏扩大 HP:0001640
- 肺啰音 HP:0030830
- 弥漫性肺泡出血 HP:0025420
- 呼吸困难 HP:0002094
- 发育迟滞 HP:0001508
- 发热 HP:0001945
- 心脏杂音 HP:0030148
- 肝脏肿大 HP:0002240
- HRCT可见肺部结节状结构 HP:0025392
- 肺纤维化 HP:0002206
- 呼吸衰竭 HP:0002878
- 限制性通气功能障碍 HP:0002091
- 肺部HRCT可见网状结构 HP:0025390
- 类风湿因子阳性 HP:0002923
- 抗平滑肌抗体阳性 HP:0003262
罕见 <4–1%2
- 牛奶过敏 HP:0100327
- 肾小球肾炎 HP:0000099
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）