罕见病知识库 RareSeen

克拉斯金肿瘤

Perihilar cholangiocarcinoma

ORPHA:99978疾病

定义

肝门部胆管癌是一种肝外胆管癌(CCA,见该词条),发生在主要的右或左肝管形成总肝管的交界处。

别名

肝门部胆管癌

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期
患病率
1-9 / 100 000(United States)

临床表型 10

极常见 99–80%3

  • 胆管癌 HP:0030153
  • 肝外胆汁淤积 HP:0012334
  • 黄疸 HP:0000952

常见 79–30%2

  • 肝脏肿大 HP:0002240
  • 淋巴结肿大 HP:0002716

偶见 29–5%5

  • 腹痛 HP:0002027
  • 疲乏 HP:0012378
  • 发热 HP:0001945
  • 静脉血栓形成 HP:0004936
  • 体重减轻 HP:0001824

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)